Un tumor puede ser de bajo grado y, aun así, tener consecuencias profundas cuando se desarrolla en una zona donde convergen estructuras esenciales para la vida. Ese es uno de los desafíos del craneofaringioma, que en los niños puede afectar la visión, el crecimiento, las funciones hormonales y, dependiendo de su evolución, aspectos cognitivos y conductuales.

“Es un tumor que les da en el sitio donde está la glándula hipófisis. Es el tumor más frecuente que le da a la población pediátrica en la región de la hipófisis”, explica el neurocirujano pediátrico del Hospital Infantil San Vicente Fundación, Eduardo Cortés Silva.

Su localización puede generar alteraciones hormonales que pueden comprometer el crecimiento, la pubertad, la función tiroidea, el equilibrio del agua corporal, entre muchas otras funciones . Estas deficiencias hormonales requieren tratamiento de reemplazo prolongado y, cuando comprometen funciones como la regulación del sodio o la producción de cortisol, pueden representar un riesgo para la vida.

Según explicó la doctora Nora Zuluaga, endocrinóloga pediatra del Hospital San Vicente Fundación, las alteraciones hormonales pueden tener consecuencias graves si no son identificadas y tratadas oportunamente.

“La deficiencia de cortisol, por ejemplo, puede generar una insuficiencia suprarrenal potencialmente mortal, mientras que la falta de desmopresina puede producir alteraciones importantes en el equilibrio del agua y del sodio que si no se tratan adecuadamente pueden generar secuelas neurológicas graves”.

Por ello, el reemplazo de las hormonas que el organismo deja de producir como consecuencia de la enfermedad constituye una parte fundamental del manejo y del seguimiento de estos pacientes.

Una capacidad construida alrededor del paciente

El manejo del craneofaringioma exige integrar distintas especialidades y tomar decisiones oportunas y coordinadas, según las características de cada caso. En el Hospital Infantil San Vicente Fundación, esta experiencia reúne neurocirugía pediátrica, endocrinología, pediatría, cuidado intensivo, neurología, oftalmología, oncología, fisiatría y otras áreas, de acuerdo con las necesidades del paciente.

La valoración incorpora aspectos clínicos, apoyados en estudios de neuroimagen. A partir de estos elementos se define la estrategia terapéutica considerando el tamaño y localización del tumor, su componente sólido o quístico, la relación con las vías ópticas y el hipotálamo, el compromiso endocrino y visual y los tratamientos previos.

“El manejo del craneofaringioma es por definición multidisciplinario debido a la complejidad y diversidad de sus implicaciones. Ninguna especialidad puede abordar por sí sola todas las dimensiones de esta condición”, señala la médico endocrinóloga pediátrica del Hospital Infantil San Vicente Fundación, Nora Alejandra Zuluaga Espinosa.

Esta experiencia también ha permitido convertir la práctica asistencial en conocimiento. Investigadores de la Universidad de Antioquia y del Hospital Universitario San Vicente Fundación —Sara Isabel Noreña Gómez, Angélica María Calero Polanco, Nora Alejandra Zuluaga Espinosa, Adriana Carolina Forero Torres, Eduardo Cortés Silva, Juan José Gaviria Jiménez y Juan Manuel Alfaro Velásquez— desarrollaron la investigación “Caracterización de una población de pacientes pediátricos con diagnóstico de craneofaringioma de una institución de alta complejidad”, en la que caracterizaron a los pacientes pediátricos con craneofaringioma atendidos entre 2014 y 2023, con el propósito de identificar elementos relevantes para anticipar complicaciones, brindar una atención más segura y fortalecer el seguimiento.

“Estos resultados ayudaron a entender mejor el comportamiento de la enfermedad en nuestros propios pacientes, su alta carga neurológica y endocrinológica, la importancia de anticipar las complicaciones y reforzar la necesidad de un seguimiento multidisciplinario desde etapas tempranas”, afirma Zuluaga.

Ampliar las posibilidades terapéuticas

Dentro de las alternativas terapéuticas disponibles para pacientes seleccionados con craneofaringioma quístico existen estrategias que buscan controlar la lesión, entre ellas las terapias intraquísticas para control del crecimiento del quiste del craneofaringioma, y, en determinados casos, evitar o retrasar procedimientos más invasivos. La elección depende de las características de cada paciente y del equilibrio entre el control de la enfermedad y la preservación de funciones esenciales.

El Hospital San Vicente Fundación ha desarrollado experiencia en la administración de terapias intraquísticas, como el interferón, para el control del crecimiento del quiste del craneofaringioma, una alternativa terapéutica que requiere instituciones especializadas y personal capacitado para su administración y seguimiento. En este contexto, el Hospital cuenta con un equipo multidisciplinario, especialidades médicas, capacidad instalada y apoyos diagnósticos que permiten brindar una atención integral y acompañar a los pacientes que requieren alternativas diferentes a la intervención quirúrgica convencional.

“Cuando no se utiliza esta terapia, el quiste vuelve y se llena. Entonces hay que estarlo drenando casi cada mes para que no les haga daño, no se queden ciegos, no les altere las hormonas. (...) En cambio, con esta terapia, uno no necesita drenarles el quiste en dos años, dos años y medio”, explica Cortés Silva.

La incorporación de estas alternativas ha requerido superar dificultades administrativas y de disponibilidad, así como consolidar procesos institucionales para su aplicación y seguimiento. Más que depender de una única opción terapéutica, el objetivo es contar con diferentes herramientas que permitan individualizar las decisiones clínicas.

“Con esta terapia se puede ampliar el arsenal terapéutico y seleccionar de manera más individualizada la estrategia que mejor equilibre eficacia, seguridad y preservación funcional”.

Oportunidad: una variable que también define el desenlace

En esta enfermedad, llegar a tiempo es parte del tratamiento. El dolor de cabeza, las alteraciones visuales y la detención del crecimiento pueden constituir señales de alerta que requieren valoración.

La oportunidad no depende únicamente del diagnóstico. También está relacionada con la realización de los controles, el acceso a las imágenes de seguimiento y la continuidad de los tratamientos hormonales. Las demoras pueden favorecer la progresión de la enfermedad o generar descompensaciones que terminen en hospitalización, con riesgo de mayores secuelas o inclusive riesgo vital.

Esta realidad llevó a los equipos de endocrinología y neurocirugía pediátrica a proponer la creación de una junta de craneofaringiomas, una iniciativa que actualmente se encuentra en proceso de definición administrativa y cuya eventual implementación busca fortalecer la valoración integral de estos pacientes, revisar sus exámenes y facilitar la definición oportuna de las conductas terapéuticas.

“Lograr concentrar los casos de estos pacientes en una junta de craneofaringiomas nos va a permitir hacer un seguimiento más riguroso de una enfermedad que requiere controles permanentes, para identificar oportunamente cualquier cambio y evitar complicaciones”, sostiene Cortés Silva.

La propuesta apunta a un desafío que trasciende el acto médico: reducir la fragmentación del proceso de atención y facilitar que las decisiones sobre pacientes con una enfermedad compleja se tomen de manera coordinada.

Después del tratamiento, continúa el desafío

El manejo del craneofaringioma no termina con la intervención. Algunos pacientes requieren reemplazo de varias hormonas y seguimiento durante años por alteraciones endocrinológicas, visuales, metabólicas, cognitivas y emocionales.

Entre las secuelas posibles se encuentra la obesidad hipotalámica, asociada a alteraciones en los mecanismos que regulan el apetito y el gasto energético. También pueden presentarse dificultades de memoria, aprendizaje y conducta que afectan la vida escolar, familiar y social.

Por eso, el propósito no puede limitarse al control del tumor. También implica preservar las funciones neurológicas y endocrinas, reducir las secuelas y acompañar al paciente en las diferentes etapas de su desarrollo.

“No necesariamente todos los pacientes requieren el mismo tratamiento, pero sí deben tener acceso a centros de alto nivel de complejidad, que puedan integrar neurocirugía, endocrinología pediátrica, neuroftalmología, cuidado crítico, rehabilitación, neurología, oncología, nutrición y salud mental”, plantea Zuluaga.

Para Colombia, el reto está en fortalecer redes que permitan ese nivel de atención y garantizar la continuidad de los tratamientos y controles que estos pacientes necesitan. También en consolidar registros, investigación y mediciones de calidad de vida que permitan pasar de conocer la enfermedad a comprender mejor sus consecuencias a largo plazo.

En medio de esta complejidad, Cortés Silva destaca la fortaleza y la actitud de los pacientes frente al proceso de la enfermedad, una dimensión que ningún protocolo puede reemplazar: “Sí resalto al paciente. El paciente es maravilloso”, afirma.

Esa mirada también explica una de las aspiraciones del equipo: que la experiencia desarrollada pueda traducirse en mayores oportunidades de atención para pacientes de diferentes regiones del país. Más que una alternativa terapéutica, el desafío es que el conocimiento acumulado, la capacidad multidisciplinaria y las opciones disponibles logren llegar oportunamente a quienes las necesitan.